Актуальность.Синдром Шерешевского-Тернера (СШТ) является одним из наиболее распространенных генетических нарушений, связанных с аномалиями Х-хромосомы. Нарушение роста наблюдается в 95–100% случаев. С 1983 г. Международная конференция по применению гормона роста (ГР) провозгласила необходимость проведения исследований у ≪низкорослых детей, не имеющих СТГ-дефицита≫. В наши дни ГР применяется при синдромальной низкорослости, в том числе и при СШТ.

Цель исследования: изучить возраст постановки диагноза, степень задержки роста у девочек с СШТ, показатели скорости роста и конечного роста у больных с СШТ при лечении препаратамиГР.

Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ регистрационных карт 28 пациенток с СШТ за период с 2003 по 2019 годы. Статистическая обработка с помощью пакета MicrosoftExcel и Statistica 6.

Результаты и обсуждение. За период с 1995 по 2019 гг. в региональном регистре зарегистрировано 48 девочек с СШТ. С 2003 года на базе эндокринологического центра Областной детской клинической больницы (ОДКБ) в г.Омскеначалось проведение терапии ГР девочкам с СШТ. Нами проанализированы данные пациенток за этот период.

При анализе анамнестических данных было выявлено, что средняя масса тела при рождении у данной группы 2818±320,3 г, длина тела 48,6±2,66 см. Замедление темпов роста у пациенток отмечалось с трехлетнего возраста. У всех девочек имелись множественные стигмы дисэмбриогенеза. Средняя величина SDS роста родителей не отличалась от таковой в здоровой популяции.

Средний возраст детей на момент постановки диагноза 11,2 ±3,5 года. При этом средний рост на старте терапии рГР составил 1,27 м. Скорость роста до начала терапии в среднем составила 2 см/год. Костный возраст пациенток до терапии рГР составлял 10,0±2,6.

Продолжительность терапии ГР в среднем составила 27 месяцев (1 - 6 лет).В течение первого года терапии средняя скорость роста в популяции больных с СШТ, получающих лечение рГР, увеличилась в среднем на 6,4±2,7 см. На фоне лечения рГР изменялся показатель стандартное отклонение (SDS) роста. Так, если до лечения среднее SDS роста зарегистрировано (-3,25±1,01), то по окончании терапии (-2,15±0,7). Средний конечный рост в исследуемой группе после завершения курса лечения составил 144 см (от 126 до 156 см). У 57,1% рост был в пределах выше 145 см.

Среди анализируемых пациенток в 80% девочки были с кариотипом 45ХО, в 20% у пациенток отмечался мозаицизм.

Из внешних признаков необходимо отметить, что задержка роста, готическое небо, пигментные невусы и нормальный интеллект отмечались у всех пациенток. У трети девочек задержка роста отмечалась с рождения. В 66 % случаев отмечалась короткая шея, низкий рост волос и широкая грудная клетка. У 4 пациенток были выявлены пороки сердца и почти во всех случаях пороки развития почек.Среди сопутствующих заболеваний у девочек были выявлены патология сердечно-сосудистой системы, патология глаз. У всех девочек пубертатного возраста выявлялись клинические и лабораторные признаки первичного гипогонадизма.

За время наблюдения пациентки получали терапию препаратами Соматропина (НордитропинНордилет, Генотропин, Хуматроп, Омнитроп). Ежедневное п/к введение в вечерние часы (20.00—22.00) в дозе 0,05 мг/кг/сут.

Лечение прекращали при закрытии эпифизарных зон роста или при достижении социально-приемлемого роста (155–160 см). На момент оценки данных 9 пациенток продолжают получать терапию, остальные закончили лечение. Согласно последнему международному консенсусу терапия прекращаются, когда костный возраст пациентки становится равен 15 годам, а скорость роста падает до 2 см/год

За время наблюдения у 2-х пациенток однократно отмечалось повышение постпрандиальной гликемии.

Выводы. На сегодняшний день остается проблемойпоздний старт терапии, который совпадает с моментом установки диагноза.Несмотря на это, применение препаратов соматотропного гормона ведет к увеличению роста пациенток с СШТ, максимальная скорость роста отмечена в первый год от начала терапии. За исследуемый период времени использования препарата ГР практически не зарегистрировано нежелательных явлений.

Н.Ю. Власенко1, Т.А. Юдицкая2 , Захаров И.Л3., Пилипенко Л.С3., Н.В. Юнгман2, К.И. Каргаполова2, П.В. Кузнецова 2,Кардаполова Н.В2., Устинова И.А.2, Сковородникова О.А4., Атаманенко О.А.5, Бутакова Г.В.6, Бибик Е.В.7, Розина Е.Г.8, Шумилова Л.В9.

ОПЫТ И РОЛЬ В ОБУЧЕНИИ ВЗАИМОДЕЙСТВИЯВРАЧЕБНЫХ И ПАЦИЕНТСКИХ АССОЦИАЦИЙ НА ПРИМЕРЕ ДЕТСКОЙ ДИАБЕТОЛОГИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ

1ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России; 2БУЗОО «Областная детская клиническая больница»,

3Региональная общественная организация «Омское диабетическое общество инвалидов»,4БУЗОО ДКБ№2, 5БУЗ ОО " ГДКБ №3, 6БУЗОО ГП№11, 7БУЗОО ДГБ №4, 8БУЗОО ДГП №2 им В.Е.Скворцова, 9БУЗОО ДГП№7, г. Омск.

Актуальность. Лечение СД1 у детей и подростков заключается в комплексном подходе: совместном применении диетотерапии, инсулинотерапии, физических нагрузок; обязательным элементом является обучение самоконтролю и проведению его в домашних условиях, а также психологическая помощь.

Цель: Оценить роль взаимодействия врачебных и пациентских ассоциаций на примере детской диабетологической службы Омской области.

Пациенты и методы: Нами проведен анализ мероприятий, проведенных совместно врачами и членами диабетического общества; роль врача во время мероприятий.

Результаты: В настоящее время на учете в Омской области состоит 613 детей и подростков с СД 1 типа. За два десятилетия выросли показатели заболеваемости и распространенности СД 1 типа в детской популяции СД в Омской области с 9,5 до 26,8 и с 37,1 до 143,9,1 на 100 тыс. детского населения соответственно.

Детская эндокринная служба Омской области работает в тесном контакте с Региональной Общественной организацией «Омское диабетическое общество инвалидов». Около 25% детей на сегодняшний день находятся на помповой инсулинотерапии, до вступления в силу приказа по обеспечению расходными материалами всех пациентов, именно члены РОО "ДиаОмск занимались выдачей расходных материалов

Работа общества проявляется и в создании групп в социальных сетях, благодаря чему родители могут общаться, узнавать о мероприятиях для детей и возможности приобретения различных средств самоконтроля. На сегодняшний день на территории области имеют средства мониторирования гликемии – Либра- 50, Декском- 47 штук.

На протяжении нескольких лет при участии РОО "ДиаОмск» наши пациенты неоднократно участвовали во Всероссийскойдиаспартакиаде в Сочи. Ребята доказали себе и всем окружающим, что могут успешно заниматься спортом и вести активный образ жизни. При активной помощи РОО "ДиаОмск» совместно с врачами, детьми и их родителями мы принимали участие во Всероссийской акции «Добропоезд».

Ежегодно в плане мероприятий выезды малыми группами (с разделением по возрасту, способу введения инсулина) на природу – в пригород Омской области, на лыжную базу или на базу в пределах города (для недавно заболевших или маленьких пациентов).

Ежегодно врачи и представители РОО "ДиаОмск принимают совместное участие в образовательных мероприятиях, посвященных «Дню борьбы с диабетом». Для пациентов и их родителей проводится праздник, приуроченный к международному дню борьбы с диабетом «Дорога в будущее». Для малышей проводятся игры с аниматорами. Для пациентов старше 10 лет и их родителей читают лекции врачи отделения, главный специалист детский эндокринолог. Проводятся мастер-классы по диетотерапии при диабете 1 типа, по помповой инсулинотерапии, физической активности при диабете, оказанию неотложной помощи. Обязательно на празднике выступают наши пациенты - играют на музыкальных инструментах, поют, танцуют, читают стихи, показывают акробатические номера. В этом году на празднике состоялось торжественное вручение медали Джослина «За 50 мужественных лет с диабетом».

В этом году перед концертом ко Дню диабета совместными силами на протяжении 1 месяца проводился Велнесс-тренинг для детской (7-12 лет) и взрослой (с 13 лет) групп, включавший 8 тренировок (4 недели). С измерением гликемии до и после тренировки, гликозилированного гемоглобина в начале тренинга и через 1 месяц. Непрерывноемониторирование гликемии, заполнения анкет. С данным проектом РОО "ДиаОмск принимала участие в XXIII межрегиональном фестивале людей с ограниченными возможностями «Преодоление», где в номинации «Хореография», возрастной категории 4-8 лет получили диплом Лауреата 2 степени, дети были награждены памятными грамотами и билетами в театр!

Заключение. При проведении развлекательных, образовательных и спортивных мероприятий была выявлена недостаточная активность родителей, недостаточные знания детей и родителей по физической нагрузке. При этом все дети, принимающие участие в мероприятиях обычно очень исполнительны и внимательно выполняют все требования тренера.

Мингаирова А.Г.1 , Павлинова Е.Б.1, Фадеев А.А.2,

Вологжанина Е.В.2, Орлова Н.В.2, Пискарева Н.И.2

СТРУКТУРА И КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОСТРЫХ МЕДИКАМЕНТОЗНЫХ ОТРАВЛЕНИЙ У ДЕТЕЙ

1 ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет»

2 БУЗОО «Областная детская клиническая больница»

Медикаментозные отравления – часто встречаемые состояния у детей, требующие экстренной помощи. Изучение их структуры, особенностей клинической картины может помочь в организации помощи пострадавшим и улучшить профилактику.

Цель исследования - изучить структуру и клинические особенности медикаментозных отравлений у детей различного возраста по данным детского областного токсикологического центра г. Омска для раннего выявления и эффективной профилактики.

Материалы и методы исследования. Проведен ретроспективный анализ историй болезни 90 детей в возрасте от 1 месяца до 14 лет (51 мальчик - 56,7 % и 39 девочек - 43,3 %), наблюдавшихся в токсикологическом центре Областной детской клинической больницы г. Омска в 2018 году. Дети до 1 года составили 8,9 % (8 чел.), 1-3 лет – 57,8 % (52 чел.), старше 3 лет – 33,3 % (30 чел.). Помимо клинического наблюдения, обследование включало общий анализ крови и мочи, определение концентрации предполагаемого лекарственного вещества в крови, электрокардиографию.

Результаты и их обсуждение. При анализе причин установлено, что наиболее часто встречались отравления α-2-адреномиметиками (сосудосуживающими каплями), которые поступали в организм интраназально или внутрь при случайном употреблении их ребенком (32,2%). Условиями, способствующими развитию симптомов, явились незнание родителей побочных действий этих медикаментов, их доступность из-за безрецептурной продажи в аптеках и отсутствие должного контроля за их применением. Средний возраст данных пациентов составил 2 года 2 мес. Отмечалось снижение количества отравлений α-2-адреномиметиками в летние месяцы, что вероятно связано со снижением сезонной заболеваемости острыми респираторными инфекциями в этот период.

Второе место в структуре медикаментозных отравлений занимала передозировка нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), которые есть практически в каждой семье и используются чаще всего для обезболивания или с жаропонижающей целью (10%).

Нейролептики так же занимают одно из лидирующих мест в качестве причины отравлений (7,8%). Хранение медикаментов в доступных для детей местах приводит к тяжелым последствиям.

Отравления ингибиторами АПФ и β-1-адреноблокаторами встречались с одинаковой частотой, которая составила 5,6 %. Другие препараты в структуре отравлений встречались менее 5%.

Наиболее многочисленная возрастная группа, пострадавшая от медикаментозных отравлений – это дети раннего возраста, безопасность которых полностью зависит от взрослых.

Состояние при поступлении у 61 ребенка (67,7 %) было легкой степени тяжести, у 24 (26,7 %) - средней тяжести, у 5 (5,6 %) – тяжелое.

Самыми частыми жалобами при лекарственных отравлениях были вялость, сонливость, бледность кожных покровов.

У всех детей на фоне проводимого лечения отмечалась положительная динамика. Летальных исходов не было. В стационаре пациенты проводили от 1 до 5 койко-дней, в среднем –1,9 дней.

Выводы.

1. В структуре отравлений у детей преобладает случайная передозировка медикаментов.

2. Самой частой причиной лекарственных отравлений являются назальные деконгестанты.

3. Наиболее тяжелые отравления были связаны со случайным приемом нейролептиков, что обусловливало более длительные сроки госпитализации.

4. Самыми частыми клиническими симптомами при отравлениях медикаментами были вялость, сонливость, бледность.

5. При назначении лекарственных средств следует информировать родителей о строгом соблюдении дозировки и кратности использования данных препаратов, а также возможности отравления в случае неправильного использования или случайного употребления внутрь.

6. Во время патронажей пациентов медицинским работникам необходимо акцентировать внимание родителей на безопасной среде вокруг ребенка, в том числе на хранении медикаментов в недоступных для детей местах.

А.В. Писклаков, Н.И. Павленко, А.С. Шевляков, В.С. Плаксина.

ХРОНИЧЕСКИЕ ТАЗОВЫЕ БОЛИ У ДЕВОЧЕК КАК СЛЕДСТВИЕ ПЕРЕНЕСЁННЫХ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ НА ОРГАНАХ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ

ФГБОУ ВО "Омский государственный медицинский университет"

БУЗОО «Областная детская клиническая больница»

Хронический тазовый болевой синдром характеризуется длительностью течения более 6 месяцев. Установление истинных причин этого страдания у детей и подростков часто вызывает значительные затруднения. Нередко причиной хронического тазового болевого синдрома является спаечный процесс органов малого таза, приводящий к нарушению взаиморасположения органов и снижению их естественной подвижности. Клиническая картина, результаты эхографии чаще всего не позволяют установить диагноз спаечного процесса органов малого таза. И только диагностическая лапароскопия даёт возможность визуализировать истинную причину болей внизу живота.

Цель исследования оценить значимость лапароскопии в установлении причины хронической тазовой боли у девочек-подростков.

Материалы и методы исследования

В БУЗОО «Областная детская клиническая больница» находились на обследовании и лечении 259 девочек с болями внизу живота, продолжительностью более 6 месяцев. С целью уточнения причины хронической тазовой боли девочкам проводился комплекс обследований, включавший эхографическое исследование органов малого таза и органов брюшной полости, цистоскопию, комплексное уродинамическое исследование, ирригографию, лапароскопию.

Результаты и их обсуждение

При наличии в анамнезе у пациентки с хроническим тазовым болевым синдромом оперативного вмешательства на органах брюшной полости или органах малого таза нами предложено проводить лапароскопию. За 6 лет (2014-2019 гг.) нами выполнено 69 подобных операций и в 48 случаях обнаружены сращения (спайки) в области маточных труб и яичников, рассечение которых привело к стойкому купированию болевого синдрома.

Выводы

В программу обследования и лечения девочек с хроническим тазовым болевым синдромом необходимо включить лапароскопию, как ведущий метод, позволяющий не только визуализировать причину проблемы, но и эффективно её устранить.

А.В. Писклаков, Н.И. Павленко, А.С. Шевляков, В.С. Плаксина.

ОСОБЕННОСТИ РЕАБИЛИТАЦИИ ПАЦИЕНТОК ПОСЛЕ МОНОТУБУЛЯРНОГО СИГМОИДАЛЬНОГО КОЛЬПОПОЭЗА.

ФГБОУ ВО "Омский государственный медицинский университет"

БУЗОО «Областная детская клиническая больница»

Синдром Майера - Рокитанского - Кюстера - Хаузера - порок развития, для которого характерны врождённое отсутствие матки и влагалища при нормальной функции яичников, женском фенотипе и кариотипе. Многочисленность способов кольпопоэза, их модификаций свидетельствовала о неудовлетворённости полученными результатами лечения. На протяжении многих лет учёные стремились изыскать способ вагинопластики, наиболее «удобный» для пациентки и вместе с тем дающий наиболее надёжные и стойкие результаты в отношении функциональной пригодности создаваемого органа.

Цель исследования - оценить особенности послеоперационной реабилитации и качество жизни пациенток после монотубулярного сигмоидального кольпопоэза.

Материалы и методы исследования

На базе БУЗОО «Областная детская клиническая больница» в 2005-2017 годах находились на обследовании и лечении 18 девочек с агенезией матки и влагалища в возрасте от 14 до 17 лет. Диагноз порока развития половых органов устанавливался на основании результатов осмотра, УЗ-исследования органов малого таза, МРТ органов малого таза, диагностической лапароскопии и кариотипирования. Всем пациенткам проводился лапароскопически ассистированный сигмоидальный кольпопоэз с последующей оценкой состояния трансплантата через 6 месяцев и анализом качества жизни по данным опросника.

Результаты и их обсуждение

В послеоперационном периоде всем пациенткам проводилось бужирование преддверия влагалища расширителем влагалища 30/112 мм (d/l), максимальная продолжительность бужирования 120 дней, в среднем 60 ± 18 дней, а также нормализация биоциноза неовагины путём интравагинального введения хлоргексидина в суппозиториях 1 раз в неделю продолжительностью максимально до 6 месяцев. Микробный пейзаж неовагины через 1 месяц показал наличие у большинства пациенток преимущественно кишечной флоры (бактерий Enterococcus faecalis (энтерококк фекальный), Escherichia coli, (Кишечная палочка, Proteus mirabilis (протей мирабилис и Klebsiella) на фоне отсутствия нормальной вагинальной флоры. Однако по истечении 6 месяцев на фоне проводимой терапии нами отмечено преобладание во влагалище нормальной вагинальной флоры (Lactobacillus и Bifidobacterium bifidum) на фоне практически полного отсутствия кишечных бактерий. По результатам проведённого через 6 месяцев после оперативного лечения осмотра стеноза неовагины не было выявлено ни в одном случае, а результаты анкетирования показали лишь в 2 случаях наличие «дискомфортных» выделений из половых путей, что свидетельствует об удовлетворительных результатах проведённого лечения.

Выводы

Лапароскопически ассистированный сигмоидальный кольпопоэз может быть рекомендован при агенезии влагалища ввиду хороших отдалённых анатомических результатов и удовлетворённости пациенток функцией сформированного органа.

Т.А.Юдицкая 1, Н.П. Канычева1, Е.О.Щукина1, Т.В.Реут1, Н.Ю.Власенко2, Н.В.Юнгман 1, К.И.Каргаполова 1,П.В.Кузнецова1.

ТЕЛЕМЕДИЦИНСКИЕ КОНСУЛЬТАЦИИ ДЕТЕЙ

С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

В ОМСКОЙ ОБЛАСТИ: ПЕРВЫЙ ОПЫТ

1БУЗОО «Областная детская клиническая больница»;

2ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России, г. Омск

Актуальность. В связи с ростом эндокринологической патологии повышается потребность в медицинских услугах, увеличивается нагрузка на медицинских работников и все сложнее осуществлять надлежащий медицинский контроль. Внедрение телемедицины делает более доступной высокотехнологичную медицинскую помощь и консультации ведущих специалистов.

Цель исследования: Изучить потребность Омской области в консультациях детей с эндокринной патологией на Федеральных базах. Проанализировать опыт внедрения результатов консультаций в клиническую практику.

Материал и методы. В исследовании приняли участие 30 детей с эндокринной патологией в возрасте с рождения до 18 лет, которые были проконсультированы очно и заочно, или получили направление на госпитализацию. Проведен анализ направительных документов на консультации и выписок из Федеральных центров.

Результаты и обсуждение. В Омской области детское население составляет 418 тыс. человек, госпитализированных пациентов с эндокринологической патологией около 1100 в год, из них 30 пациентов получили телемедицинские консультации за 2019 год.

Эндокринологическая служба Омской области всегда активно сотрудничала с Федеральными базами г.Москва и Санкт-Петербург (очные и заочные консультации сложных пациентов, направления на госпитализацию пациентов в том числе и для хирургической или лучевой терапии). С внедрения приказа МЗ РФ от 30 ноября 2017 г. № 965н “Об утверждении порядка организации и оказания медицинской помощи с применением телемедицинских технологий” это получило официальный статус.

С внедрением телемедицины у нас появилась возможность привлечения для консультации сразу многих специалистов (несколько Федеральных баз) и определения более быстрой и правильной маршрутизации пациента. Благодаря использованию телемедицины в 2019 году нами было отправлено на стационарное лечение в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России 8 пациентов; 1 консультация проведена с ФГБУ «НМИЦакушерства, гинекологии и перинатологии имени академикаВ.И. Кулакова», в РДКБ госпитализировано 3 пациента (без сахарного диабета). Для установки инсулиновой помпы в Москву было отправлено 10 пациентов (ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России и РДКБ).

Мы активно используем возможности проведения молекулярно-генетического обследования в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России за счет средств федеральной программы «Альфа-эндо», что тоже требует получения согласия от ведущего специалист по данному направлению. В 2019 году отправлены биообразцы 7 детей, в 3 случаях были выставлены диагнозы: врожденный гиперинсулинизм, гестационный диабет, нефрогенный несахарный диабет. Благодаря телемедицине появилась возможность быстро изменить тактику терапии в соответствии с данными медико-генетического исследования. Мы также получили первый опыт терапии данных пациентов: с нефрогенным несахарным диабетом (гипотиазид, индометацин), врожденным гиперинсулинизмом (Диазоксидом). Информационные технологии выступают, как инструмент персонализированной медицины.

Дистанционное консультирование осуществлялось как между медицинским работником и пациентом (врач-пациент), чаще с целью получения высокотехнологичной медицинской помощи (установка помп). Также использовалась взаимодействие с другим медицинским работником (врач-врач) с целью уточнения диагноза, определения прогноза и тактики медицинского обследования и лечения, целесообразности перевода в специализированное отделение медицинской организации.

Выводы. Внедрение телемедицинских технологий в работу детской эндокринологической службы повышает доступность медицинской помощи. Ускорилась диагностика (в том числе с помощью молекулярно-генетического исследования), и сократились сроки от дебюта заболевания до начала патогенетической терапии.

Подробнее о научной деятельности

На этой странице